MACITENTANUM

MACITENTANUM

 

Indicaţii terapeutice

În monoterapie sau în asociere pentru tratamentul pacienţilor adulţi cu hipertensiune arterială pulmonară aflaţi în clasa funcţională II sau III OMS

 

Diagnostic

Pacienţii diagnosticaţi cu hipertensiune arterială pulmonară conform criteriilor stabilite de Societatea Europeană de Cardiologie în 2015 ceea ce presupune efectuarea unor investigaţii paraclinice obligatorii, necesare indicaţiei terapeutice, reprezentate de:

  1. radiografie toracică standard;
  2. EKG;
  3. ecografie cardiacă transtoracică;
  4. cateterism cardiac drept (recomandabil cu test vasodilatator – de preferat cu

     

    NO inhalator) cu măsurarea valorilor presionale (pulmonare – în special PAPm, capilară), debit şi rezistenţe vasculare pulmonare;

     

  5. explorare funcţională respiratorie (recomandabil cu determinarea factorului de transfer prin membrana alveolo-capilară – DLCO);
  6. tomografie computerizată torace cu substanţă de contrast cu cupe fine pentru selecţia pacienţilor cu HTP cronică postembolică şi a posibilei indicaţii de trombendarterectomie;

     

  7. test de mers 6 minute;
  8. SaO2 în repaus şi la efort;
  9. Acolo unde există posibilitatea, se recomandă efectuarea de testare cardiopulmonară de efort şi testare BNP/NTproBNP.

     

    Investigaţii necesare stabilirii etiologiei hipertensiunii pulmonare, cuprinzând probe imunologice, de evaluare a coagulabilităţii, serologii virale etc.

     

    Criterii de includere:

  10. HTAP idiopatică/familială
  11. HTAP asociată cu colagenoze (sclerodermie, lupus eritematos diseminat, poliartrită reumatoidă, boală mixtă de ţesut conjunctiv, sindrom Sjogren)

     

  12. HTAP asociată cu defecte cardiace cu şunt stânga-dreapta de tipul defect septal ventricular, defect septal atrial, canal arterial persistent, cât şi formă severă de evoluţie a acestora către sindrom Eisenmenger.

     

    Criterii de excludere:

  13. Pacienţii cu boli ale cordului stâng (cardiopatii stângi, valvulopatii stângi) care se însoţesc de hipertensiune venoasă pulmonară (Grup II Nice 2013)

     

  14. Pacienţii cu boli pulmonare cronice severe, însoţite de insuficienţă respiratorie cronică (Grup III Nice 2013)

     

  15. Contraindicaţii la Macitentanum
  16. Alergie sau intoleranţă la Macitentanum

     

    Tratament:

    Doze: Tratamentul cu Macitentanum se iniţiază în doze de 10 mg p.o. o dată pe

     

    zi.

    Durata: Tratamentul se administrează pe termen nelimitat, pe toată durata vieţii
    pacientului sau până la îndeplinirea condiţiilor de oprire a tratamentului.

     

    Monitorizarea tratamentului:

    Este de dorit dozarea lunară a transaminazelor (TGO, TGP). În cazul absenţei ameliorării sau a agravării clinice sub monoterapie cu Macitentanum, se poate face asociere cu Sildenafilum.

     

    Oprirea tratamentului cu Macitentanum

  17. decizia pacientului de a întrerupe tratamentul cu Macitentanum, contrar indicaţiei medicale;

     

  18. decizie medicală de întrerupere a tratamentului cu Macitentanum în cazul intoleranţei la tratament sau complianţei foarte scăzute

     

    Nu este recomandată oprirea bruscă a tratamentului cu Macitentanum datorită unui posibil efect de rebound.

     

    Contraindicaţii

  19. hipersensibilitate la Macitentanum;

     

  20. sarcină – datorită efectelor teratogene, astfel la femeile aflate la vârsta fertilă se recomandă folosirea unei metode de contracepţie cu index Pearl < 1;

     

  21. alăptare;
  22. pacienţi cu insuficienţă hepatică severă (cu sau fără ciroză);
  23. valori iniţiale ale aminotransferazelor hepatice AST şi/sau ALT > 3 x limita superioară a valorilor normale

     

    Prescriptori

     

    Prescrierea medicaţiei, precum şi dispensarizarea se efectuează de către medicii din unităţile sanitare care derulează Programul naţional de tratament pentru bolile rare – tratament specific pentru bolnavii cu hipertensiune arterială pulmonară.