RIOCIGUAT

RIOCIGUAT

 

Indicaţii terapeutice

În monoterapie sau în combinaţie cu antagonişti ai receptorilor pentru endotelină pentru tratamentul pacienţilor adulţi cu hipertensiune arterială pulmonară aflaţi în clasa funcţională II sau III OMS şi la pacienţii adulţi cu hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică

 

Diagnostic

 

Pacienţii diagnosticaţi cu hipertensiune arterială pulmonară conform criteriilor stabilite de Societatea Europeană de Cardiologie în 2015, ceea ce presupune efectuarea unor investigaţii paraclinice obligatorii, necesare indicaţiei terapeutice, reprezentate de:

 

  1. radiografie toracică standard;
  2. EKG;

     

  3. ecografie cardiacă transtoracică;
  4. cateterism cardiac drept (recomandabil cu test vasodilatator – de preferat cu

    NO inhalator), cu măsurarea valorilor presionale (pulmonare – în special PAPm, capilară), debit şi rezistenţe vasculare pulmonare;

     

  5. explorare funcţională respiratorie (recomandabil cu determinarea factorului de transfer prin membrana alveolo-capilară – DLCO);
  6. tomografie computerizată torace cu substanţă de contrast cu cupe fine pentru selecţia pacienţilor cu HTP Cronică Postembolică şi a posibilei indicaţii de trombendarterectomie;

     

  7. test de mers 6 minute;
  8. SaO2 în repaus şi la efort;
  9. Acolo unde există posibilitatea, se recomandă efectuarea de testare cardiopulmonară de efort şi testare BNP/NTproBNP;

     

  10. Investigaţii necesare stabilirii etiologiei hipertensiunii pulmonare, cuprinzând probe imunologice, de evaluare a coagulabilităţii, serologii virale etc.

     

    Criterii de includere:

  11. HTAP idiopatică/familială
  12. HTAP asociată cu colagenoze (sclerodermie, lupus eritematos diseminat, poliartrită reumatoidă, boală mixtă de ţesut conjunctiv, sindrom Sjogren)

     

  13. Hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică inoperabilă

     

  14. Hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică persistentă sau recurentă după tratament chirurgical

     

    Criterii de excludere:

  15. Pacienţii cu boli ale cordului stâng (cardiopatii stângi, valvulopatii stângi) care se însoţesc de hipertensiune venoasă pulmonară (Grup II Nice 2013)

     

  16. Pacienţii cu boli pulmonare cronice severe, însoţite de insuficienţă respiratorie cronică (Grup III Nice 2013)

     

  17. Contraindicaţii la Riociguat
  18. Alergie sau intoleranţă la Riociguat
  19. Pacienţi cu tensiunea arterială sistolică < 96 mmHg la începerea tratamentului

     

    Tratament:

     

    Doze şi monitorizarea tratamentului

     

    1. Iniţierea tratamentului cu Riociguat

  20. Tratamentul cu Riociguat se iniţiază în doze de 1 mg x 3 pe zi, ulterior cu creştere progresivă lentă, cu 0,5 mg x 3/zi la fiecare două săptămâni, cu monitorizarea atentă a tensiunii arteriale sistemice, TAS >/= 95 mmHg şi absenţa semnelor sau simptomele compatibile cu hipotensiunea arterială.
  21. Doza terapeutică ţintă este 2,5 mg x 3/zi (doza maximă), efecte benefice fiind observate de la 1,5 mg x 3/zi.

     

  22. În orice moment al fazei de iniţiere dacă se constată TAS < 95 mmHg ori semne sau simptome de hipotensiune arterială sistemică, doza trebuie scăzută cu

     

    0,5 mg x 3/zi.

     

    2. Doza de întreţinere cu Riociguat

  23. Doza de întreţinere reprezintă doza maximă tolerată de pacient, nu mai mare de 2,5 mg x 3/zi.

     

  24. Pe toată durata tratamentului cu Riociguat, dacă se constată TAS < 95 mmHg ori semne sau simptome de hipotensiune arterială sistemică, doza trebuie scăzută cu

     

    0,5 mg x 3/zi.

  25. Dacă tratamentul cu Riociguat este întrerupt pe o durată de timp mai mare de 3 zile, reluarea se va face progresiv, conform schemei de iniţiere, până la doza maxim tolerată.

     

     

    Oprirea tratamentului cu Riociguat

     

  26. decizia pacientului de a întrerupe tratamentul cu Riociguat, contrar indicaţiei medicale;

     

  27. decizie medicală de întrerupere a tratamentului cu Riociguat în cazul intoleranţei la tratament sau complianţei foarte scăzute

     

    Nu este recomandată oprirea bruscă a tratamentului cu Riociguat datorită unui posibil efect de rebound.

     

    Contraindicaţii

  28. ciroza hepatică Child Pugh C;
  29. insuficienţă renală cu clearance la creatinină < 30 ml/h;
  30. tratament cu inhibitori de fosfodiesterază 5 (sildenafil, tadalafil, vardenafil);
  31. boala veno-ocluzivă;
  32. hemoptizii masive în antecedente;
  33. sarcină – datorită efectelor teratogene, astfel la femeile aflate la vârstă fertilă se recomandă folosirea unei metode de contracepţie cu index Pearl < 1.

     

  34. hipersensibilitate la Rociguat;
  35. administrarea concomitentă cu nitraţi sau cu donori de oxid nitric (cum este nitratul de amil) în orice formă, inclusiv droguri recreaţionale

     

    Prescriptori

     

    Prescrierea medicaţiei, precum şi dispensarizarea se efectuează de către medicii din unităţile sanitare care derulează Programul naţional de tratament pentru bolile rare – tratament specific pentru bolnavii cu hipertensiune arterială pulmonară